La démence frontotemporale (DFT) est un syndrome clinique neurologique causé par l'atrophie dégénérative des lobes frontaux, pouvant s'étendre aux lobes temporaux. C'est l'un des trois syndromes observés dans la dégénerescence lobaire frontotemporale et le deuxième syndrome démentiel de début précoce, après la maladie d'Alzheimer. La maladie de Pick est la forme de DFT par atteinte dégénérative limitée aux lobes frontaux. Les signes habituels de la DFT sont des troubles du comportement associés à des troubles du langage avec préservation relative de la mémoire. Des signes neurologiques appartenant au syndrome parkinsonien et à la sclérose latérale amyotrophique peuvent accompagner les signes principaux. Le diagnostic se fait sur la clinique et les constatations de l'imagerie médicale. L'examen anatomopathologique du cerveau est cependant le seul moyen de distinguer avec certitude les différents types de DFT, car la corrélation entre les symptômes (phénotype clinique), l'imagerie et les constatations neuropathologiques est imprécise. Sa prévalence est estimée entre 3,6 et 15 cas pour 100 000 personnes. Elle apparaît de façon sporadique dans une famille ou peut être en rapport avec une mutation génétique (25 à 40% des patients). Les deux sexes sont atteints de façon égale. Elle se manifeste par une modification progressive du caractère et du comportement. Le plus souvent il s'agit d'une deshinibition. Le patient perd les "bonnes manières" en public. Il devient moins tolérant, plus rigide sur ses habitudes et les horaires. On peut voir également des idées et des activités répétitives, des comportements d'amassage. |
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